Hội chứng phổi thận (pulmonary - renal syndrom) còn gọi là hội chứng goodpasture, là một loại bệnh tự miễn gây tổn thương cả ở phổi và tại thận. Nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm, bệnh dễ gây tử vong.
Các nhân tố nguy cơ gây bệnh
Đến nay, nguyên do gây ra hội chứng phổi thận chưa được biết rõ. Người ta cho rằng hội chứng này diễn ra lúc phản ứng quá mẫn type II với kháng nguyên goodpasture trên màng đáy cầu thận và phế nang. Hệ miễn dịch nhận biết sự sai lệch những yếu tố như kháng thể IgG gây ra 1 phản ứng miễn dịch. Các yếu tố nguy cơ gây bệnh gồm: nhiễm virut, nhất là virut cúm; phẫu thuật thận; di truyền; tiếp xúc với hóa chất độc hại như dung môi hydrocarbon, thuốc diệt cỏ paraquat, thuốc trừ sâu...
 Tổn thương phổi trong hội chứng goodpasture trên phim chụp Xquang (trái) và phổi thông thường (phải). |
Bệnh khởi phát bằng hội chứng chất lượng kém cúm như sốt cao, đau đầu, đau mình mẩy, mệt mỏi, buồn nôn và nôn, khó thở. Một số bệnh nhân có triệu chứng cùng khi tại cả phổi và thận; một số bệnh nhân khác lại có triệu chứng ở phổi trước ở thận nhiều ngày hay nhiều tuần.
Biểu hiện tổn thương ở phổi: ho nhiều, đau hoặc tức ngực, khó thở tại nhiều mức độ nặng nhẹ khác nhau; ho ra máu. Bệnh sẽ nặng hơn tại những bệnh nhân nghiện thuốc lá, nhiễm khuẩn phổi. Khám phổi có thể nghe được nhiều ran nổ 2 bên. Chụp Xquang thấy tình trạng thâm nhiễm phế nang. Nhiều bệnh nhân có triệu chứng phổi nhẹ như ho khan, khó thở nhẹ, kéo dài trong nhiều năm trước lúc xuất hiện các triệu chứng nặng. Giai đoạn này, bệnh nhân thường không đi khám cho tới khi Tiến hành ho ra máu. Bệnh nhân có thể thiếu máu do mất máu vì xuất huyết phổi chỉ mất khoảng dài. Xuất huyết phổi thường xảy ra tại người hút thuốc và suy kiệt do viêm phổi hoặc ảnh hưởng độc hại của khói thuốc.
Biểu hiện tổn thương ở thận: đầu tiên là mất cảm giác ngon miệng, sau tổn thương nặng hơn sẽ gây tăng huyết áp và phù. Hội chứng viêm thận: tiểu ra máu, tăng huyết áp. Bệnh về thận cốt yếu là tổn thương tiểu cầu thận, gây viêm thận nhưng thường không được phát hiện. Chỉ tới lúc tổn thương nặng, viêm cầu thận phát triển nhanh chóng nhất làm mất chức năng thận trong 1 vài ngày. Thận không bài tiết được urê và các sản phẩm khác làm nồng độ ure nâng cao cao trong máu dẫn tới suy thận cấp với trên 80% chức năng thận đã bị mất. Viêm cầu thận là nguyên do dẫn tới đái máu, có protein niệu và suy thận ở các mức độ nặng hoặc nhẹ với các biểu hiện: đái ít, thiểu niệu, vô niệu hoàn toàn, nâng cao ure huyết, tăng creatinin huyết tương. Nếu bệnh nhân có biểu hiện suy thận nặng thì tiên lượng sống sẽ rất thấp.
Vấn đề điều trị
Hội chứng này là 1 bệnh tự miễn dịch nên điều trị cần sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch. Các thuốc được chọn lựa là: corticosteroids, cyclophosphamide hoặc azathoprin. Biện pháp loại bỏ phức hợp miễn dịch bằng thay huyết tương hiện đang được áp dụng và cho kết quả tốt với lượng plasma thay thế khoảng 50ml/kg/lần thay, kéo dài tới 14 ngày hay tới lúc kháng thể kháng màng đáy cầu thận không còn lưu hành trong máu. Điều trị hỗ trợ như thở máy lúc có suy hô hấp, dùng thuốc lợi tiểu; lọc máu khi có suy thận nặng. Nếu bệnh nhân bị chảy máu nặng, phải mổ cắt thùy phổi hoặc phẫu thuật ghép thận khi suy thận cấp chuyển thành suy thận mạn.
Trước đây, bệnh nhân mắc hội chứng goodpasture thường bị tử vong. Ngày nay, nhờ tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị nên tỷ lệ tử vong đã giảm đáng kể. Một số bệnh nhân bị tử vong do xuất huyết phổi trước lúc chẩn đoán được hội chứng này. Nếu điều trị đúng, bệnh nhân có thể phục hồi hoàn toàn từ tổn thương phổi. Tuy nhiên, đối với những bệnh nhân đã bị suy thận, thường phải chạy thận nhân tạo hoặc ghép thận. Bệnh nhân tử vong đáng kể do suy thận. Nhiều bệnh nhân điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch làm nâng cao nguy cơ nhiễm 1 số bệnh nặng khác hoặc tử vong thứ cấp.
Phòng bệnh
Đến nay, chưa có biện pháp bộ phận bệnh hữu hiệu đối với hội chứng goodpasture. Giảm nguy cơ mắc bệnh bằng cách: phòng ngừa các viêm nhiễm ở thận và phổi; tránh tiếp xúc với các hóa chất độc hại, bụi kim loại; với người lao động, phải sử dụng quần áo bảo hộ lao động và đeo khẩu trang để tránh tiếp xúc hoặc hít thở phải các hóa chất độc hại khi làm việc; nên bỏ thuốc lá, thuốc lào; khi phát hiện triệu chứng bệnh, phải kịp thời đưa bệnh nhân tới bệnh viện để được khám và điều trị đúng phác đồ.
BS. Trần Thị Hiền Trang
0 nhận xét:
Đăng nhận xét